Lezing 1852 – Prof. dr. Harrie Kampinga


Foto: Els Kuiper
SprekerProf. dr. Harrie Kampinga (UMCG)
TitelMoleculaire chaperones en verouderingsgerelateerde degeneratieve ziektes
Datum/tijdDinsdag 19 april 2022 om 20:00u
Taal lezingNederlands
TerugkijkenDe lezing kan online teruggekeken worden via YouTube.
Samenvatting

De structuur van eiwitten wordt bepaald door de volgorde van de aminozuren (‘Anfinsen principle’). Echter, de concentratie van biomoleculen in de cel maakt dat het vouwingsproces van eiwitten niet mogelijk is zonder “begeleiding” van zogenaamde moleculaire chaperones. Die chaperones, waarvan de cel ongeveer honderd verschillende heeft, voorkomen verkeerde intra-moleculaire interacties (of trekken die weer uiteen) en non-functionele interacties tussen eiwitten (intermoleculair). Deze chaperones herkennen ook fout gevouwen eiwitten of eiwitten die ontvouwen door bijvoorbeeld extracellulaire stress en hervouwen deze weer of zorgen ervoor dat ze kunnen worden afgebroken (“protein quality control”). Dit alles zorgt er niet alleen voor dat de cel voorzien wordt van goed functionerende eiwitten, maar ook dat er geen samenklonteringen (aggregatie) van eiwitten ontstaan die cellen kunnen beschadigen.

Eiwitaggregatie is een karakteristiek van veel verouderingsgerelateerde degeneratieve ziektes, vooral in post-mitotisch weefsel (hersenen, spieren, hart). Het wordt steeds duidelijker dat eiwit aggregatie deze ziektes ook echt veroorzaakt en ontstaat door een ouderdom gerelateerde onbalans in de eiwithomeostase (verstoorde balans tussen aanmaak en afbraak en de protein quality control). In deze lezing zal dit concept wordt uitgelegd vanuit een erfelijke vorm van zo’n verouderingsgerelateerde degeneratieve ziekte en hoe stimulatie van specifieke chaperones mogelijk kan worden gebruikt om deze ziektes te vertragen of zelfs te voorkomen.